La tumeur des cordons sexuels à tubules annelés (TCSTA) est une tumeur ovarienne rare. Elle appartient au groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique, dont elle représente moins de 1 % des cas. Elle regroupe deux formes de pronostic différent : la première associée au syndrome de Peutz-Jeghers et la seconde sporadique. Nous rapportons 4 cas de TCSTA colligés au département de Pathologie de l’institut Salah Azaiez de Tunis sur les 12 dernières années. L’âge variait entre 10 et 32ans. Les signes cliniques étaient non spécifiques sauf pour 1 cas révélé par une puberté précoce. Une seule patiente présentait un syndrome de Peutz-Jeghers associé. Les tumeurs étaient unilatérales. Sur le plan macroscopique, elles étaient souvent solides, à surface lisse, de couleur jaunâtre. Leur taille variait de 0,5 à 28cm. Leurs aspects morphologiques étaient caractéristiques. L’étude immunohistochimique montrait que cette prolifération exprimait l’inhibine et la calrétinine. Le traitement était chirurgical essentiellement conservateur. Le diagnostic de malignité n’était pas porté sur des éléments histologiques, mais sur l’extension tumorale, l’évolution clinique et la présence de métastases. L’évolution était la plupart du temps favorable. Nous avons également effectué une revue systématique de la littérature permettant de recenser en tout 166 cas dont nous avons étudié les caractéristiques. Nous avons également comparé ces caractéristiques entre les formes sporadiques et les formes syndromiques, ainsi qu’entre les formes bénignes et malignes. En conclusion, la TCSTA est une tumeur rare généralement bénigne. Son diagnostic est principalement anatomopathologique. Il existe un potentiel malin, surtout dans les formes sporadiques, estimé à 20 %. Le traitement est le plus souvent conservateur reposant sur une annexectomie.

Sex cord tumor with annular tubules (SCTAT) is a rare ovarian tumor. It belongs to sex cord and stromal tumor of the ovary and represents less than 1% of cases. It includes two forms: the first one associated with Peuz-Jeghers syndrome and the second sporadic. We report 4 cases of SCTAT collected at the department of pathology of Salah Azaiez Institute of Tunis over the 12 last years. The age ranged from 10 to 32 years. Symptoms were non specific except for one case revealed by precocious puberty. One patient had Peutz-Jeghers syndrome associated. Tumors were unilateral. Gross findings showed often a solid tumor with yellow cut surface. Their size ranged from 0.5cm to 28cm. Their morphological features were characteristic. Immunohistochemistry showed that tumor cells expressed inhibin and claretinin. The treatment was surgical, often conservative. The diagnosis of malignancy wasn’t focused on histological features, but on tumor extension, clinical course, and presence of metastases. Evolution was often favorable. We also performed a systematic review of the literature that identified 166 cases. Features of these cases were studied. We also compared these features between sporadic and syndromic forms and between benign and malignant forms. In conclusion, SCTAT is a rare tumor, usually benign. Its diagnosis is based on histological examination. There is a malignant potential especially in sporadic forms, estimated at 20%. Treatment is most often conservative, based on oophorectomy.